UC知道大疱型表皮松解郑患者求助！！！
来源：百度知道 编辑：UC知道 时间：2024/09/28 06:47:34
大疱型表皮松解郑患者求助！！！
我天生得此病，刚出生时两腿与口腔都没有皮肤，这种病能活下来已经是万幸了，现在皮肤每天都有新伤口，遍体鳞伤就是说的我呢．而且骨骼也因为这病变成了畸形，肌肉萎缩，手脚已没有都没有指头了（因为都被皮肤包了起来，我还能打字还真是不容易），身上几乎到处都有纱布与胶布．有时就像穿了一身铠甲．平时也不能锻炼身体，这样下去～～，就这样过了18年了，痛苦是很痛苦，但我还是个比较乐观的人，但是一想到我可能会因为这病而命不久矣，以后的生活又改怎么办时很难受很郁闷（不知道这病会不会影响寿命，但我觉得会的），也因此没有上过学，一直如此也是拖累家人，但人总是求活不求死啊~~~~，
希望在这里能得到大家的帮助，现在我这病可以治疗了吗，有没有什么办法减轻等等，也希望大家帮我在各大论坛上都帮我问一下（论坛我不是很熟），，先谢谢大家了！^_^~~ 100分献上！
有没有什么治疗方法呢，或者是吃些什么食物对我有好处?
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有没有什么治疗方法呢，或者是吃些什么食物对我有好处?
1．单纯型：系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。
2．显性发育不良型：损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。
3．隐性发育不良型：损害除松弛的大水疱外，常有血疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍，粘膜易受累。随侵犯部位不同，可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。并有甲和牙齿发育不良，毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌变倾向。
4．根据出生后发病，水疱特点等可以诊断。应与儿童类天疱疮、寻常型天疱疮、脓疱疮等鉴别。
5.无有效的治疗方法。 一旦确诊后应注意加强对患儿的护理， 避免轻微的摩擦与外伤。 出现水疱、大疱后应注意创面清洁， 预防化脓菌的感染， 以减少或避免疤痕形成。为优生优育的目的，对严重患者的家系，在搞清了致病蛋白、突变基因及相应的突变后，可在妊娠的第10周至16周时取羊水或绒毛膜作产前诊断。至今我科已成功地为二个家系作了产前诊断，并分娩了正常的婴儿。
基因疗法最好