亚急性变态反应性败血症

变应性亚败血症又叫成人斯蒂尔病，本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。中医治疗情况可以参看参考资料。
　　发病年龄14－83岁，16－35岁青壮年多发，男女基本相等。病程2个月－14年。发病率：法国：0.16／10万，日本：0.22／10万，0.34／10万。患病率：日本男女分别为：日本：0.73／10万，1.47／10万。过敏史占23％。
　　[临床表现]
　　（一）发热：见于98％-100％的患者，是最常见、最早见的症状，以弛张热多见，约半数热前畏寒，可持续数天至数年，反复发作，抗菌素无效，激素或非甾体抗炎药有效。多数患者虽长期发热，但自觉情况良好，无明显中毒症状。
　　（二）皮疹：见于85％以上的患者，红色压之褪色，有时轻度瘙痒，易与药疹混淆，多昼隐夜现，有koebner现象，消退后不留痕迹，少数遗有色素沉着。
　　（三）关节和肌肉症状：关节痛和关节炎发生率87％-98％，1/3仅表现关节痛。关节肿胀发热功能障碍者占2/3，多累及膝和腕。肌肉疼痛约占80％，发热时多伴肌肉酸痛，多无肌酶升高。
　　（四）咽痛：见于50％的患者，发热时伴咽痛者占64％、多在早期出现，做咽拭子培养阴性，抗菌素无效。
　　（五）淋巴结肿大：见于44％-81％的患者，早期可有全身淋巴结肿大，活检多为反应性增生。
　　（六）肝脾大：肝大见于33％-39％的患者，脾大见于50％-95％的患者，3/4患者有肝功异常。
　　（七）其他临床表现：胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。肾、中枢神经异常及周围神经损害。
　　[辅助检查]
　　1、血常规和骨髓检查：白细胞和中性粒细胞升高：一般（10～20）×109/L、最高达50×109/L。贫血：90％-100％ 多为低色素性贫血。 50％血小板增高。骨髓像易见到中毒颗粒，易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。
　　2、血清铁蛋白升高：与疾病活动正相关，见于80％以上，可作为本病的参考点，其敏感