关于梗阻性肥厚型心肌病

哦，这是一例非常典型的肥厚梗阻性心肌病了。
左心室是典型的非对称性肥厚，特别是室间隔非常厚，都达到了20好几毫米，而正常的一般不超过11毫米，室间隔和左心室后壁比值也是非常高，达到2.75，存在SAM现象，收缩期时室间隔向左心室腔凸入，导致二尖瓣前叶都可以贴近室间隔，这样造成收缩期左心室流出道的梗阻。可以导致明显的气急，胸痛，甚至心功能衰竭的。

我们治疗就是要先解决这个左心室流出道梗阻的问题，药物治疗要使用足够剂量的β受体阻滞剂比如倍他乐克，或者非二氢吡啶类钙离子拮抗剂比如维拉帕米或者恬尔心，甚至可以二者联合使用的。（注意一般情况下，这两类药物是不可以联合应用的，但此时例外）
如果药物不能够解决问题，那么可以考虑外科手术，切开部分肥厚的心肌或者用无水酒精注射，闭塞冠状动脉间隔支使室间隔适当的坏死，减轻局部梗阻。
还有可以用双腔起搏器进行序贯性起搏，使得收缩期室间隔不那么向左心室腔凸出。

但是坦率的说，目前所有的治疗效果都还一般，因为肥厚型心肌病是心肌整个发生了心肌纤维的排列紊乱而导致的。目前的所有的治疗都是治标不治本的，有的是效果很一般的。甚至外科手术的效果也是不一定很理想的。

但是换一个角度，这个病虽然可以严重影响患者，有很多症状，但是发展相对缓慢，但是容易发生猝死，主要是发生室性心动过速等心律失常导致的，另外就是心功能的衰竭，但是心力衰竭导致死亡的相对比较少多了。
因此有比如经常发生室性心动过速的，甚至有植入植入性自动除颤装置ICD，确实降低了一些死亡率的。

肥厚性梗阻型是原发性心肌病的一种，至今原因不明，多认为与遗传有关，是常染色体显性遗传疾病。
肥厚性心肌病的患者如存在下述情况就应考虑手术治疗：
1)患者有明显的临床症状，例如晕厥、心绞痛或心功能不全。
2)药物治疗效果不佳，或起搏器、手术治疗效果不佳，愿意接受PTSMA治疗者。
3)超声提示有明显主动脉瓣下梗阻,二尖瓣前叶收缩期前向运动征阳性。
4)导管测压显示，左室流出道压力阶差(LVOTG)静息时≥50mmHg；或静息时≥30mmHg，应激时≥100mmHg。
5)能够确定靶间隔支血管，且球囊能到位。PTSMA并不适用于