法洛4联症是不是综合症??

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/09/21 19:06:28

法洛4联症包括动脉口狭窄、室间隔缺损、主动肺骑跨和右室肥大等四种畸形,约占紫绀类先心病的60~70%。

病理解剖及病理生理
本病的肺动脉口狭窄发生于漏斗部者约2/3,瓣膜部者1/3。在前者中又有1/3合并有瓣膜部狭窄,两狭窄间有一扩张的第三心腔。此外,肺动脉瓣环、肺动脉干及其分支亦可同时发生狭窄。肺动脉干如完全闭塞而仅留一连接在漏斗部与肺动脉之间的韧带者,称假性动脉干畸形,此时肺动脉系统的血流系由PDA或支气管动脉侧支循环分流而来。VSD多位于膜部,一般较大,偶可完全缺如而成一共同心室。升主动脉大多向前向右移位而骑跨于两室之间;若伴ASD或卵圆孔未闭者称法洛氏五联症。肺动脉口狭窄使右室排血受阻,收缩期压增高而肥大;当右室压力超过左室时,右心的静脉血则通过 VSD而分流入左室及骑跨的主动脉中,使动脉的血氧饱和度降低而出现紫绀。右房增大,静脉压增高。

临床表现
紫绀多数于出生后 1年左右在动脉导管关闭后逐渐出现,严重者可较早出现;常伴气喘、乏力及活动受限,于活动、哭闹或进食时可出现发作性昏厥及癫痫样抽搐;能行走后常喜欢蹲踞体位以缓解症状。轻型者症状可不明显或较轻。此外,可有鼻衄、咯血、脑栓塞、脑出血或脑脓疡等并发症的症状。患儿发育较差,但智力多不受影响。心前区较隆起,有抬举样搏动感。听诊示S2呈单一心音,胸骨左缘第2~4 肋间有粗糙的收缩期喷射性杂音,多无震颤;根据杂音最明显的部位可估计肺动脉口狭窄的类型。指(趾)杵状。动脉血氧饱和度降低,红细胞增多,血红蛋白增高。

辅助检查
包括:①胸部 X射线。心影多显示轻度增大,心腰较凹陷,心尖上翘而呈“靴状”,两侧肺动脉及分支较细,肺野清晰;伴有明显侧支循环者,肺野可见有线状或网状的增深血管影;狭窄位于瓣膜部者心腰部可较鼓出。升主动脉向前向右移位,使心底部阴影增宽。伴主动脉弓右位者,于食管吞钡检查时弓部的压迹反向,降主动脉沿脊椎右侧下行。②超声心动图。主动脉前壁与室间隔的正常延续曲线中断,提示有VSD,主动脉根部的前壁较室间隔的回声波更靠近胸壁,提示有主动脉骑跨;右室流出道狭窄或显示不清,右室内径不大,但室壁增厚。多普勒超声可显示血液经室间隔缺损的分流情况、肺动脉口狭窄及主动脉骑跨的程度等。③心导管及心