UC知道恳请专家帮助：患遗传性周围神经病怎么办？？
来源：百度知道 编辑：UC知道 时间：2024/09/20 19:46:17
我男朋友22岁 上初中的时候发现走路有些晃的 高中时还能参加军训（质询了两天就请病假了，但当时还可以站军姿半小时） 现在一动不动站立很难 只能坚持几分钟 走路慢而且有些晃 不小心的话容易摔倒 弓形足
双手都很没有力气 右手初中时和老师生气拍桌子挫过 现在右手三个手指（中指 无名指 小指）弯曲 不借外力不能伸直 右手也明显没有左手有力气 但是手臂还是挺有力气的
他说、去北京协和医院看过 医生说是遗传性周围神经病 （但是他家最近三代没有患此病啊） 一年前接受过针灸治疗 针灸后有好转 但是今年没有针灸 我的观察觉得有一点点发展
我的家人因为他身体的原因都很不赞成我嫁给他，他们说他会发展会瘫痪，怕拖累我，可我已经好好的想过了，不管怎样我都愿意照顾他！！
现在我很希望知道，这种病到底会怎样发展，听说遗传性的发展慢一些，我能为他或者让他做些什么尽量发展的慢些？
真的一定会瘫痪么？
我们能一起到老么？
恳请各位一定帮帮我，尽量多帮我提供些信息！
1 资料与方法
1.1 临床资料 此家族(图1)的第一代成员情况不详，第二代中2例出现临床症状，其中例1进行了腓肠神经活检。第三代中无临床发病者，其中1例(例2)进行电生理检查发现明显的电生理改变。第四代中也无临床发病者，但病例2的女儿13岁，也出现高弓足和轻度的右腓肠神经传导速度减慢。
Fig. 1 Pedigree of the family with hereditary
motor and sensory neuropathy type Ⅱ
1 遗传性运动感觉性神经病Ⅱ型家谱图
例1：男性，64岁，在62岁时发现双手和双小腿肌肉萎缩，当时无明显肌无力。此后肌肉萎缩逐渐加重，在63岁时出现跑步缓慢和易疲劳现象，数月后出现双手无力，蹲下后起立困难，行走缓慢，不伴有肢体麻木。神经系统检查：四肢肌力Ⅲ～Ⅳ级，远端肌力下降明显，上肢近端肌肉和手大小鱼际肌以及骨间肌均出现萎缩，前臂出现肌束颤动，下肢股四头肌下部、胫前肌和腓肠肌明显萎缩。双足下垂，弓形足，不能用足尖和足跟行走。双肱二头肌腱反射降低，双肱三头肌腱反射、双跟腱反射和膝腱反射消失，病理反射未引出。双上肢手套样痛觉和触觉减退，双下肢远端触觉和振动觉减退。血糖、CK、LDH、CK-MB、脑脊液细胞数和蛋白以及24小时IgG合成率均在正常范围之内。颈髓和腰髓磁共振未见异常。体感诱发电位检查发现右正中神经SEP的N9、P9、N11、P14未引出，N20、P25潜伏期延长，双胫神经SEP和?窝左右中央记录P30和P38潜伏期延长。肌电图显示右胫前肌出现纤颤电位，时限加宽，重收缩呈单纯相。右外展小指肌出现时限加宽，波幅增高，重收缩呈现近干扰相。右正中神经运动诱发电位波幅下降达74%(0.9mV)，运动神经传导速度减慢达34%(33m/s)，远端潜伏期延长达36.4%(4.4ms)，感觉诱发电位波幅下降达70%(1.2μV)，神经传导速度减慢28.3%(33m/s)。右腓总神经感觉诱发电位未引出。右腓总神经远端运动诱发电位波幅下降91%(0.17mV)，近端运动诱发电位波幅下降77%(0.39mV)，运动传导速度减慢15.9%(35m/s)。右腓肠神经进行了活检检查。
例2：例1的女儿，3